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V 型膜性狼疮性肾炎的临床表现

2017-09-23 来源:互联网
导读:高达75%的系统性红斑狼疮(SLE)患者可有狼疮性肾炎(LN)的表现。国际肾脏病理协会所定义的膜性LN(MLN,即Ⅴ型LN)较增殖性LN(PLN,即Ⅲ型和Ⅳ型LN)少见,大约可见于10%~20%的患者...

  高达75%的系统性红斑狼疮(SLE)患者可有狼疮性肾炎(LN)的表现。国际肾脏病理协会所定义的膜性LN(MLN,即Ⅴ型LN)较增殖性LN(PLN,即Ⅲ型和Ⅳ型LN)少见,大约可见于10%~20%的患者。增殖性病变和膜性病变在同一个病人中可以同时存在或独自存在。

  虽然单纯的MLN较PLN预后好,但其仍与显著的死亡率有关,包括:与严重低蛋白血症相关的血栓风险、转型为PLN的风险、10年后进展至终末期肾病(ESRD)的风险。

  有关MLN的最佳治疗策略还不清楚,通常包括:对肾病综合征(NS)范围的蛋白尿、GFR降低或MLN/PLN并存的患者进行免疫抑制治疗。全球改善肾脏病结局组织(KDIGO)制定的有关MLN治疗的指南中证据级别都很低。

  MLN的临床表现

  SLE患者多为年轻女性。虽然不同年龄和性别的LN患者临床表现相似,但男性可能更容易呈重症病程。虽然蛋白尿水平可能是亚肾病范围的,但MLN患者通常表现出NS的特点。尿沉渣镜检可能会有镜下血尿和红细胞管型。因此,出现红细胞管型并不意味着就是Ⅲ型或Ⅳ型LN,但是必须考虑MLN/PLN并存的情况。

  抗核抗体检测结果通常阳性,但是抗dsDNA抗体的阳性变异性很大,补体水平可能是正常的。高血压和肾功能下降可能在没有增生性病变的情况下出现。已有报道,LN与显著增加的缺血性心脏病发病率有关。

  血栓形成和肺动脉栓塞可能是MLN的临床特点。即使没有血栓出现,D-D二聚体显著升高的患者接下来发生血栓事件的风险仍然增加。但是,更显著的蛋白尿和较高的抗磷脂抗体阳性率也可能是混杂因素。D-D二聚体作为危险因素分层或抗凝启动工具还有待证实。

  严重的低蛋白血症(Alb<2.8g/dL)明确与血栓风险增高有关,尤其是在原发性膜性肾病中。在SLE患者中,抗磷脂抗体(尤其是狼疮抗凝物和β2-糖蛋白1IgG抗体)与较高的动脉和/或静脉血栓发生率有关。抗磷脂抗体和低蛋白血症同时存在很可能增加血栓性疾病的风险,降低启动抗凝治疗的阈值。

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